Bulbospinale Muskelatrophie Typ Kennedy SBMA

SBMA Typ Kennedy
Information

SBMA Typ Kennedy - Kennedy's Disease
Flagge Deutschland Bei der SBMA Typ Kennedy, der spinobulbären Muskelatrophie Typ Kennedy handelt es sich um eine progediente (fortschreitende) neuromuskuläre Multisystem Erkrankung.

Diese ist genetisch bedingt und zur Zeit unheilbar.

Ein allmähliches Absterben der sogenannten Vorderhornzellen führt zu einem Abbau der Nerven, die für die Versorgung von Muskelfasern zuständig sind. Somit werden Muskelbereiche im Körper nicht mehr korrekt angesteuert. Das wiederum führt dazu, dass die betroffenen Muskeln verkümmern oder sich zurückbilden. Da der Muskel selbst nicht erkrankt ist, spricht man von einer Muskelathrophie.

Neben den Vorderhornzellen sind auch Hirnnerven beteiligt, somit sind auch Gesichtsmuskeln, Kehlkopf, Kau- und Zungenmuskulatur sowie die Schluckmuskulatur betroffen.
Die Krankheit wurde 1968 zuerst von dem US-amerikanischen Neurologen William R. Kennedy und zwei seiner Kollegen beschrieben. Nach ihm ist die SBMA auch als Kennedy Krankheit benannt.

Weitere Merkmale:

  • Die Krankheit kommt erst im Erwachsenenalter zum Ausbruch
  • Aufgrund des X-chromosonal rezessiven Erbganges kommt die Krankheit mit besonders starken Einschränkungen überwiegend bei Männern zum tragen.
  • Über die Prognose einzelner Patienten lassen sich nur ungenaue Aussagen machen.


SBMA oder Spinobulbäre Muskelatrophie oder
  • Bulbospinale Muskelatrophie Typ Kennedy
  • Kennedy Krankheit
  • Kennedy Syndrom
  • Motoneuron Erkrankung
Erfahrungswerte

Bei einigen der von SBMA betroffenen Patienten treten zu Beginn überwiegend Probleme beim Essen, Schlucken u.s.w. auf. Die Beschwerden haben anfänglich Ihren Schwerpunkt im Bereich der bulbären Muskulatur.

Bei anderen beginnen die Probleme mit dem Verlust der Kraft in den Armen, Beinen, Füßen, Händen, Fingern.

Faszikulationen, Myokymien, Krämpfe, Fatigue, Gynäkomastie u.s.w. sind nur einige Symptome. Eine mehr komplexe Übersicht der Symptome gibt es hier: Meine SBMA - Symptome.

Die Krankheit schreitet schleichend fort. Irgendwann sind die Symptome so stark, dass man einen Arzt aufsucht um die Ursachen abklären zu lassen. Spätestens dann erfährt man, inwieweit der Körper schon betroffen ist und man kann an sich selbst rekapitulieren, welche Symptome man vielleicht schon über viele Jahre hatte, diese jedoch falsch eingeschätzt hat.

Ist die Krankheit dann ausgebrochen und erkannt, gilt es, die Auswirkungen so gering wie möglich zu halten. Das kann man erreichen durch:

  • Inanspruchnahme von Hilfsmitteln wie Gehstöcken, Rollatoren, Rollstühlen, Orthesen u.s.w.
  • Physiotherapie
  • Logopädie
  • Ergotherapie
  • Soziale Beratung
    • Schwerbehinderausweis
    • Pflegestufe

Zusätzliche Informationen findet Ihr möglicherweise auch im Blog auf Ostermanns.info.


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UK-Flag Kennedy's Disease, or spinal and bulbar muscular atrophy, is a progressive neuromuscular multisystem disorder.

KD has genetic causes and is currently incurable.

A gradual death of the so-called anterior horn cells, leads to a reduction of the nerves, which are responsible for the supply of muscle fibers. Thus, muscle areas in the body are no longer controlled correctly. This in turn causes the affected muscles to atrophy or regress. Since the muscle itself is not affected, it is called muscle atrophy.

In addition to the anterior horn cells, also cranial nerves are involved. So also facial muscles, larynx, chewing and tongue muscles and the swallowing muscles can be affected.
The disease was first described in 1968 by the American neurologist William R. Kennedy and two of his colleagues. According to him, the SBMA is also named as Kennedy disease.

Other characteristics:

                
  • The disease does not break out until adulthood
  • Due to the X-chromosome recessive inheritance, the disease, with particularly severe limitations, predominantly affects males.
  •             
  • The prognosis of individual patients is imprecise.


Kennedy's Disease or SBMA
  • Kennedy's Syndrome
  • Spinal Bulbar Muscular Atrophy
  • Spinal and Bulbar Muscular Atrophy
  • X-linked Spinal Bulbar Muscular Atrophy
  • X-linked Spinal and Bulbar Muscular Atrophy
Empirical Values

Some of the patients affected by SBMA initially have problems eating, swallowing and so on. The symptoms initially focus on bulbar muscles.

In others, the problems begin with the loss of strength in the arms, legs, feet, hands, fingers.

Fasciculations, Cramps, Fatigue, Gynecomastia are just a few of many symtoms. A more detailed list you can find here: My SBMA - Symptom - List.

The disease progresses silently. At some point, the symptoms are so severe that you visit a doctor to clarify the causes. By then you will learn to what extent the body is already affected and you can recapitulate to yourself, which symptoms you may have had for many years.

Once the disease has broken out and is recognized, it is important to keep the effects as small as possible. This can be achieved through:

  • Use of aids such as walking sticks, walkers, wheelchairs, orthoses and so on.
  • Physiotherapy
  • Speech Therapy
  • Occupational Therapy
  • Social Counseling
    • Special care levels
                

Additional Information can be found in my BLOG at Ostermanns.info.


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